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Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft

Adoption & Pflege : Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft

Intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft

Von Heather Brannon, MD Aktualisiert am 19. März 2019
Istockphoto.com/Stock Foto © LiudmylaSupynska

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  • Schwangerschaftsdiabetes

In diesem Artikel

Inhaltsverzeichnis Erweitern
  • Häufigkeit
  • Aussehen
  • Anzeichen und Symptome
  • Ursachen
  • Risikofaktoren
  • Diagnose
  • Komplikationen
  • Behandlung
  • Schwangerschaft managen
  • ICP und Hepatitis C
  • Mit ICP leben
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Die intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft (ICP) ist die zweithäufigste Ursache für Gelbsucht in der Schwangerschaft. Es kann auch geburtshilfliche Cholestase genannt werden. Der Zustand beinhaltet eine Ansammlung von Gallensäuren in der Blutbahn und der Haut, die starken Juckreiz verursacht. Es wird angenommen, dass es durch eine Kombination von hormonellen, genetischen und umweltbedingten Faktoren verursacht wird und normalerweise im dritten Trimenon der Schwangerschaft auftritt.

Häufigkeit

Die Prävalenz von ICP ist von Land zu Land sehr unterschiedlich. In den USA, der Schweiz und Frankreich tritt ICP bei etwa 1 von 100 bis 1 von 1000 Schwangerschaften auf. Es ist jedoch weitaus häufiger bei Menschen mit ethnischem Hintergrund. In der chilenischen Bevölkerung liegt die Inzidenz bei 16 Prozent, bei den Aracucanos-Indianern sind es sogar 28 Prozent. Weniger verbreitet als in Chile ist die Erkrankung in Südasien, anderen Teilen Südamerikas und den skandinavischen Ländern häufiger als in den Vereinigten Staaten.

Aussehen

Das häufigste Symptom einer intrahepatischen Cholestase in der Schwangerschaft ist Juckreiz, der sich typischerweise im dritten Schwangerschaftstrimester entwickelt. Der Juckreiz, der normalerweise stark und nachts am schlimmsten ist, beginnt normalerweise an den Handflächen und Fußsohlen und breitet sich dann auf den Rest des Körpers aus. Der Ausschlag von ICP wird durch Kratzen der stark juckenden Haut verursacht.

Gelbsucht, eine gelbliche Verfärbung der Haut und der weißen Augen tritt bei 10 bis 15 Prozent der Frauen mit der Krankheit auf. Der Ausschlag tritt am häufigsten zwei bis vier Wochen nach dem Einsetzen des Juckreizes auf. Nach der Entbindung klingen Juckreiz und Gelbsucht spontan ab.

Nachdem eine Frau in einer Schwangerschaft ICP entwickelt hat, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass sie in späteren Schwangerschaften erneut auftritt, bei 45 bis 70 Prozent.

Verwandte Anzeichen und Symptome

Neben starkem Juckreiz können die Anzeichen und Symptome einer intrahepatischen Cholestase während der Schwangerschaft Folgendes umfassen:

  • Gelbsucht
  • Hautausschlag durch Kratzen (Exkoriationen)
  • Appetitlosigkeit (Magersucht)
  • Ermüden
  • Helle und fettige schwimmende Stühle (Steatorrhoe)
  • Dunkler Urin
  • Schmerzen im rechten oberen Quadranten und in der Bauchmitte
  • Depression
  • Übelkeit

Ursachen

Es wird angenommen, dass die intrahepatische Cholestase der Schwangerschaft auf eine Kombination von hormonellen, umweltbedingten und genetischen Ursachen zurückzuführen ist.

Hormonell gesehen sind die mit einer Schwangerschaft verbundenen hohen Östrogenspiegel eine wichtige Ursache. Intrahepatische Cholestase während der Schwangerschaft wird durch eine Beeinträchtigung der Gallensekretion in der Leber verursacht. In der Schwangerschaft produzierte Hormone wirken sich auf die Gallenblase aus (zum Beispiel ist das Risiko von Gallensteinen durch die Schwangerschaft erhöht.) Die Funktion der Gallenblase besteht darin, als Lagerhaus für in der Leber produzierte Galle zu fungieren. Galle wiederum wird verwendet, um Fette im Verdauungstrakt abzubauen. Wenn der Gallengang verstopft ist, setzen sich Gallensäuren in der Leber ab. Wenn der Gallenspiegel in der Leber steigt, fließt er über in den Blutkreislauf. Es sind diese Gallensäuren, die in die Blutbahn gelangen und sich in der Haut ablagern und den starken Juckreiz verursachen. Östrogen stört die Clearance von Galle aus der Leber und Progesteron stört die Clearance von Östrogen aus der Leber. Hormonspiegel wie Östrogen und Progesteron sind während der Schwangerschaft ungefähr 1000-mal höher als wenn eine Frau nicht schwanger ist.

Genetische Ursachen spielen eine Rolle, und die Krankheit tritt häufig in Familien auf. Einige Genmutationen sind auch mit einem erhöhten Risiko verbunden. Ungefähr 15 Prozent der Frauen mit ICP scheinen eine Mutation (tatsächlich mehrere verschiedene Mutationen) in der Adenosintriphosphat-Bindungskassette, Unterfamilie B, Gen 4 (ABCB4 / abcb4) (auch als multiresistentes Protein 3 (MDR3) bezeichnet) zu haben.

Umweltfaktoren scheinen ebenfalls eine Rolle zu spielen, wobei der Zustand im Winter häufiger ist und auch mit einem Mangel des Minerals Selen verbunden ist.

Risikofaktoren

Es gibt verschiedene Bedingungen, die das Risiko für die Entwicklung eines ICP erhöhen. Es ist wichtig zu beachten, dass diese nicht notwendigerweise verursacht werden, sondern nur mit einem höheren Risiko verbunden sind, dass die Erkrankung auftritt. Einige Risikofaktoren sind:

  • Eine persönliche Anamnese von ICP (wie bereits erwähnt, wiederholt sich der Zustand in etwa der Hälfte der Fälle bei nachfolgenden Schwangerschaften)
  • Eine Familienanamnese von ICP (Frauen mit einer Mutter oder Schwester mit ICP haben ein höheres Risiko, an dieser Krankheit zu erkranken)
  • Eine Familiengeschichte der Gallensteinentwicklung während der Einnahme von oralen Kontrazeptiva
  • Ethnischer Hintergrund - Wie bereits erwähnt, ist die Erkrankung in einigen Teilen der Welt, wie beispielsweise in Chile, weitaus häufiger
  • Älteres mütterliches Alter
  • Multiparität (mehr Kinder haben)
  • Multiples - ICP ist bei Zwillingsschwangerschaften etwa fünfmal häufiger als bei Schwangerschaften mit einem Kind
  • Vorgeschichte der oralen Kontrazeptiva
  • Frauen mit einer Östrogenempfindlichkeit (wie diejenigen, die in der Vergangenheit Probleme mit der Einnahme von oralen Kontrazeptiva hatten) scheinen einem erhöhten Risiko ausgesetzt zu sein
  • ICP ist in den Wintermonaten häufiger

Diagnose

Die Diagnose von ICP basiert in der Regel auf einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen sowie auf Blutuntersuchungen, die einen erhöhten Gehalt an Gallensalzen und bestimmten Leberenzymen nachweisen (Leberfunktionstests). Das Vorhandensein von Juckreiz ohne primären Ausschlag hilft auch, die Diagnose zu bestätigen. Eine Leberbiopsie oder Ultraschalluntersuchung ist selten erforderlich, um die Diagnose zu stellen. Insgesamt handelt es sich bei der ICP in erster Linie um eine Ausschlussdiagnose (unter Ausschluss anderer möglicher Ursachen für Ikterus und Juckreiz während der Schwangerschaft).

Bei bestimmten Labortests sind die Serumgallensäuren häufig größer als 10 (und können bis zu 40 betragen.) Leberfunktionstests sind normalerweise signifikant erhöht. Serumbilirubin ist normalerweise erhöht, aber häufig weniger als fünf. Labors können auch einen erhöhten Gehalt an Cholsäure, Chenoeoxycholsäure und alkalischer Phosphatase aufweisen.

Andere Ursachen von Gelbsucht in der Schwangerschaft

ICP ist größtenteils ein Diagnoseausschluss - das heißt, die Diagnose wird teilweise durch Ausschließen anderer möglicher Ursachen für Ikterus und Juckreiz gestellt. Einige Zustände, die einige der Symptome von ICP imitieren können, umfassen:

  • Akute Fettleber der Schwangerschaft
  • HEELP-Syndrom und präeklamptische Lebererkrankung
  • Andere Hauterkrankungen während der Schwangerschaft (die Hautausschlag und Juckreiz verursachen können, aber keine abnormalen Lebertests oder Gelbsucht)
  • Gallensteine
  • Nicht schwangerschaftsbedingte Lebererkrankungen, einschließlich Virushepatitis, Autoimmunhepatitis und chronischer Lebererkrankungen.

Komplikationen für die Mutter

Die Komplikationen der ICP sind mit Ausnahme des sehr schweren Juckreizes für das Baby in der Regel weitaus weniger schwerwiegend als für die Mutter.Harnwegsinfektionen treten bei Frauen mit ICP häufiger auf als bei nicht betroffenen schwangeren Frauen. Darüber hinaus kann ein Vitamin-K-Mangel nach einem längeren ICP-Verlauf auftreten, was wiederum zu Blutungsproblemen führen kann.

Komplikationen für das Baby

ICP kann für das Baby sehr schwerwiegend sein und zu Frühgeburten und zum intrauterinen Tod führen (totgeborene Babys). Zum Glück haben neuere Behandlungen für Mütter mit ICP und eine genauere Überwachung des Babys zu weitaus weniger Komplikationen für das Baby geführt als in der Vergangenheit.

Die Leber eines gesunden Fötus hat eine eingeschränkte Fähigkeit, Gallensäuren aus dem Blut zu entfernen. Der Fötus muss sich normalerweise auf die Leber der Mutter verlassen, um diese Funktion zu erfüllen. Daher verursachen die erhöhten Werte der mütterlichen Galle Stress in der fetalen Leber. Das Management dieser Risiken wird im Folgenden erörtert.

Intrahepatische Cholestase während der Schwangerschaft erhöht das Risiko einer Mekoniumfärbung während der Entbindung, der Frühgeburt und des intrauterinen Todes für das Baby. Frauen mit ICP sollten engmaschig überwacht werden, und es sollte ernsthaft erwogen werden, Wehen herbeizuführen, sobald die fetale Lungenreife bestätigt ist.

Behandlung

Aufgrund möglicher Komplikationen für das Baby sollte die Behandlung des ICP unmittelbar nach der Diagnose der Krankheit beginnen. Zu den Behandlungsmethoden gehören sowohl die zur Eliminierung von Gallensäuren als auch unterstützende Methoden zur Kontrolle der Symptome. Darüber hinaus ist eine genaue Überwachung des Babys unerlässlich.

Die derzeit beste Behandlung und der beste Behandlungsstandard für die intrahepatische Cholestase in der Schwangerschaft ist Ursodesoxycholsäure oder UDCA . Dieses Medikament wird in der Regel sofort eingeleitet und bis zur Abgabe fortgesetzt. Im Gegensatz zu früheren Behandlungen scheint UDCS die Ergebnisse sowohl für die Mutter als auch für das Baby mit ICP signifikant zu verbessern. Es ist nicht sicher, wie genau dieses Medikament wirkt.

Mit der Anwendung von UDCA verbessert sich der Juckreiz bei drei von vier Frauen und kann zu einem vollständigen Verschwinden der Erkrankung bei bis zu 25 Prozent führen. Da sich Mütter oft mehr Sorgen um ihr Baby machen als um sich selbst, können die Ergebnisse dieser Behandlung beruhigend sein. Schwangere Frauen, die mit UDCA behandelt werden, haben weniger Frühgeburten, die Babys sind weniger anfällig für Fetal- oder Atemnotsyndrom und müssen seltener auf die Neugeborenen-Intensivstation eingewiesen werden. Babys, deren Mütter mit UDCA behandelt wurden, werden in der Regel auch später geboren - in einem höheren Schwangerschaftsalter als Babys, deren Mütter nicht behandelt werden.

Andere Medikamente, die aufgrund ihrer Auswirkungen auf die Gallensekretion verwendet wurden, sind S-Adenosylmethionin (SAMe) und Cholestyramin, obwohl sie weniger wirksam sind. Insbesondere Cholestyramin scheint nicht wirksam zu sein und kann auch die häufig vorkommenden niedrigen Vitamin-K-Spiegel verschlechtern. Hochdosierte orale Steroide wie Dexamethason können ebenfalls eine mögliche Behandlung für ICP sein.

Der Juckreiz des ICP kann mit Erweichungsmitteln, Antihistaminika, beruhigenden Bädern, Primelöl und juckreizhemmenden Produkten wie Sarna behandelt werden. Diejenigen, die mit der Störung nicht fertig werden, sollten erkennen, dass der Juckreiz, der aus dieser Erkrankung resultiert, kein gewöhnlicher Juckreiz ist. Einige Leute haben gesagt, dass sie mit Schmerzen dieser Art von Juckreiz viel lieber fertig werden würden, und einige Leute hatten sogar Selbstmordgedanken. Wenn Ihre Liebste mit ICP zurechtkommt, unterstützen Sie sie auf jede erdenkliche Weise.

Schwangerschaft managen

Der wichtigste Teil der Behandlung eines Babys, dessen Mutter einen ICP hat, ist die Planung der Entbindung, sobald die Reife der fetalen Lunge dokumentiert ist. In der Vergangenheit wurde diese Zeit als 37 Wochen angesehen, aber mit der Verfügbarkeit von UDCA konnten einige Schwangerschaften länger fortschreiten.

Es wird empfohlen, dass Mütter vor der Entbindung zweimal wöchentlich einen fetalen Stresstest durchführen. Das Hören über das Risiko von Totgeburten kann für Frauen, die mit der Krankheit fertig werden, völlig ängstlich sein. Zum Glück können sie beruhigt sein, dass der Tod des Fötus im Zusammenhang mit dem ICP vor der 36. Schwangerschaftswoche selten ist.

In einigen Studien wurde die Inzidenz von Mekoniumfärbungen während der Entbindung erhöht, sodass die Entbindung in einem Umfeld erfolgen sollte, in dem der Geburtshelfer leichten Zugang zu allen Hilfsmitteln hat, die er möglicherweise benötigt, um eine Aspiration zu verhindern (verhindern, dass das Baby das Mekonium einatmet) verursachen Mekoniumaspirationssyndrom.

ICP und Hepatitis C

Wissenschaftler sind sich der genauen Bedeutung nicht sicher, aber Frauen mit chronischen Hepatitis-C-Infektionen entwickeln mit höherer Wahrscheinlichkeit einen ICP, und Frauen mit einem ICP leiden mit höherer Wahrscheinlichkeit an chronischen Hepatitis-C-Infektionen. Diejenigen, die an ICP leiden, möchten möglicherweise mit ihren Ärzten über das Hepatitis-C-Screening sprechen.

Mit ICP leben

Wenn bei Ihnen ICP diagnostiziert wurde, haben Sie wahrscheinlich Angst - sowohl für sich selbst als auch für Ihr Baby. Zum Glück hat sich die Behandlung dieser Erkrankung dramatisch verbessert und das Risiko für Mutter und Kind verringert. Darüber hinaus hat eine sorgfältige Überwachung von Babys das Risiko für herzzerreißende Komplikationen wie Totgeburten verringert. Eine Studie aus dem Jahr 2016 ergab, dass bei einer Gruppe von Frauen, die nach ihrer Diagnose behandelt und sorgfältig überwacht wurden, keine Totgeburten aufgetreten sind.

Die Behandlung ermöglicht es auch, die Entbindung zu verzögern, bis ein Baby mit größerer Wahrscheinlichkeit zu einem Zeitpunkt gereift ist, an dem Atemnot kein Problem mehr darstellt.

Denken Sie jedoch daran, dass jede Komplikation der Schwangerschaft traumatisch ist. Bitte um Hilfe und nimm sie an. Einige Leute finden es hilfreich, auf Selbsthilfegruppen zuzugreifen und mit anderen Frauen zu sprechen, die mit der Krankheit gelebt haben. In diesem Fall ist jedoch Vorsicht geboten. Ein Großteil der jüngsten Erfolge und Fortschritte in der Behandlung sind sehr neu - und diejenigen, mit denen Sie vielleicht noch vor einem Jahr gesprochen haben und die mit der Krankheit fertig wurden, haben möglicherweise ganz andere Ergebnisse erzielt.

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